Содержание статьи

Миастения , астенический бульбарный паралич, myasthenia gravis pseudoparalitica, относится к группе нервно-мышечных заболеваний и характеризуется резко выраженной патологической мышечной утомляемостью. Этиология заболевания полностью не установлена. Имеются описания семейных случаев миастении, хотя наследственный характер страдания не доказан. W. К. Engel (1974) высказывается о возможности генетического предрасположения и роли вирусов или микоплазм в этиологии миастении. В большинстве случаев (более 60-70% случаев) у больных находят опухоль или гиперплазию вилочковой железы, однако взаимоотношения миастении и тимуса сложны. Наряду с хорошим терапевтическим эффектом тимэктомии или рентгенооблучения тимуса у ряда больных миастения впервые выявляется после операции по поводу тимомы или при классической картине заболевания патологии тимуса вообще не выявляется.

Клиника миастении

Клиническая картина при миастении характеризуется мышечной слабостью и патологической мышечной утомляемостью. Мышечная слабость отличается от обычных парезов тем, что яри повторении движений, особенно в частом ритме, она резко возрастает и может достигнуть степени полного паралича. При работе в медленном темпе, особенно после сна или отдыха, сила мышц сравнительно длительно сохраняется.
Начало заболевания в большинстве случаев относится к возрасту 20-30 лет, хотя нередки случаи первых проявлений миастении в детском возрасте или в пубертатном периоде. Чаще страдают лица женского пола (в 5 раз и более). Миастения может развиться и в пожилом возрасте, тогда, как правило, болеют мужчины и нередко у них обнаруживают тимому. Развитие заболевания чаще подострое или хроническое, хотя возможно и острое, которое связано с провоцирующими воздействиями инфекций (вирусный грипп, респираторные заболевания), интоксикаций, а также эндокринных сдвигов (беременность, климактерический период). По характеру течения выделяют прогрессирующую форму миастении (отмечается постепенное нарастание тяжести и распространенности миастенических проявлений), стационарную форму, или миастеническое состояние (имеет место стабильность дефектов миастенического типа на протяжении значительного срока) и миастенические эпизоды (короткие периоды четких миастенических расстройств и длительные спонтанные ремиссии).
По клиническим симптомам различают миастению локализованную с поражением глазодвигательных мышц (глазная форма), мышц языка, гортани, глотки (бульбарная форма), мышц конечностей (скелетная форма) и генерализованную миастению, наиболее часто встречающуюся.
В типичных случаях первые симптомы проявляются глазодвигательными расстройствами - больные жалуются на двоение предметов, особенно при длительном чтении, опущение век. Характерна асимметричность поражения и динамичность симптомов - в утренние часы состояние лучше, к вечеру птоз и двоение значительно нарастают. Как правило, в начальных стадиях имеется дробность поражения отдельных глазодвигательных мышц, по мере развития процесса может наступить лолная наружная офтальмоплегия. Внутренние мышцы глаза страдают редко, зрачковые реакции сохранены, хотя иногда наблюдается анизокория или истощение реакции зрачков на свет при повторных исследованиях. Довольно скоро присоединяются слабость и утомляемость мимической мускулатуры и жевательных мышц. Поражение бульбарной мускулатуры приводит к нарушению функции мягкого неба и надгортанника - больные жалуются на затруднение проглатывания пищи, попадание жидкости в нос (эти симптомы усиливаются в процессе еды), на носовой оттенок голоса, его «затухание», утомляемость во время разговора. В тяжелых случаях больные должны делать перерыв во время еды. Иногда они исцытыва - 40т затруднение даже при проглатывании слюны. Из-за нарушений глотания может развиться аспирационная пневмония, наступает алиментарное истощение.
При распространении слабости на мышцы конечностей развиваются псевдопарезы. Как правило, больше страдают мышцы проксимальных отделов, вначале в руках. Нередко поражаются мышцы шеи. При генерализованных формах миастении одним из наиболее тяжелых симптомов является нарушение дыхания периферического характера. Сухожильные рефлексы могут быть сохранены или истощаются при повторных исследованиях (по миастеническому типу). Изредка отмечаются мышечные атрофии, особенно в мышцах языка, шеи, проксимальных отделов рук, они обычно выражены умеренно, при улучшении состояния могут уменьшаться и исчезать. Не наблюдается расстройств чувствительности, двигательных нарушений центрального типа, а также тазовых расстройств.
Миастения в детском возрасте протекает в виде 4 клинических форм: неонатальной, врожденной, ранней детской и ювенильной.
Неонатальная миастения отмечается у детей, родившихся у матерей, страдающих миастенией. У них имеется резко выраженная гипотония мышц, слабый крик, слабое сосание, поверхностное частое дыхание. Движения в конечностях вялые, клиническая картина может соответствовать симптомам при «floppy baby». Отмечается четкий терапевтический эффект при введении антихолинэстеразных средств. Все явления проходят через 4-6 нед.
Врожденная миастения может проявиться слабым шевелением плода, а в постнатальном периоде - слабым криком, затруднением сосания, глотания, вялыми движениями конечностей. При отсутствии патогенетической терапии больной ребенок может умереть от бульварных расстройств. Врожденная форма миастении встречается редко.
Ранняя детская миастения развивается, как правило, на первом или втором году жизни, протекает сравнительно мягко, характеризуется в большинстве случаев глазодвигательными нарушениями миастенического типа. В процесс могут вовлекаться мимические и жевательные мышцы.
Ювенильная форма миастении встречается чаще других, первые симптомы появляются в возрасте 11-16 лет, преимущественно болеют девочки. Имеются, как правило, генерализованные расстройства, могут присоединиться мышечные гипотрофии.
В пожилом возрасте миастения чаще обусловлена тимомой, страдают главным образом лица мужского пола. Начало обычно с глазодвигательных нарушений, но процесс быстро генерализуется, рано появляются дыхательные нарушения.
Описана особая форма глазной миастении - так называемая мягкая миастения. Она характеризуется, как правило, внезапным началом, хроническим течением без особых колебаний. Поражаются чаще мужчины в возрасте после 20 лет. У больных страдают отдельные экстраокулярные мышцы, генерализации процесса обычно не наблюдается. Характерным проявлением этой формы является относительная резистентность к антихолинэстеразным средствам, в том числе к тензилону.
При миастении может наблюдаться острое ухудшение состояния под влиянием экзогенных или эндогенных причин, ко торое носит название «миастенический криз». Патофизиологическая сущность миастенического криза - развитие грубого блока нервно-мышечной проводимости по типу конкурентного (курареподобного) или блока нечувствительности при длительном приеме антихолинэстеразных средств. У больных со средней, а иногда и с легкой формами миастении остро развивается генерализованная мышечная слабость, выраженные бульбарные нарушения (афония, дисфагия, дизартрия), появляются дыхательные нарушения. Мышечная слабость, доходя щая иногда до состояния тетраплегии, сопровождается выраженными вегетативными расстройствами в виде тахикардии., слабого пульса, мидриаза, пареза кишечника. Иногда в течение нескольких десятков минут может наступить летальный исход.

Патогенез миастении

Патогенез миастении достаточно ело жен. Бесспорен факт нарушения нервно-мышечной передачи, что подтверждается целым комплексом фармакологических воздействий и современными морфологическими исследованиями с использованием электронной микроскопии. Синаптический блок связывают с нарушением синтеза ацетилхолина в результате дефекта активности ферментов или недостаточной чувствительностью холинергических рецепторов концевой пластинки. Высказывается также предположение о конкурент ном блоке синаптической проводимости в результате связы вания холинорецептора полипептидом, секретируемым тиму сом. Гипотеза наличия блокирующего синаптическую проводимость фактора основывается на таких данных, как преходя щие миастенические расстройства у новорожденных, развитие миастенического синдрома у экспериментальных животных при введении им крови больных миастенией или экстракта опухо левой ткани вилочковой железы. Подкреплением этой гипоте зы являются улучшение состояния больных после гемодиали за и обменного переливания крови и в известной степени феномен генерализации миастенического утомления. Из вилочковой железы больных миастенией выделено деполяризующее вещество - гамма-бутиробетаин, который может вызывать снижение чувствительности концевых пластинок к ацетилхолину.
Большое число сторонников имеет гипотеза аутоиммунного генеза миастенических расстройств. С помощью различных иммунологических методов показано, что в сыворотке больных миастенией можно обнаружить антитела к скелетным мышцам и к эпителиальным клеткам вилочковой железы. Эта гипотеза хорошо обосновывает предложенный метод лечения тяжелых форм миастении длительным курсом стероидных гормонов, который дает в ряде случаев стойкий положительный эффект.
По-видимому, в патогенезе миастенических расстройств может играть роль относительная недостаточность калия, а также уровень активности половых гормонов и гиперфункция щитовидной железы.

Диагноз и дифференциальный диагноз миастении

При установлении диагноза миастении важное значение имеет выявление характерных жалоб на преходящие нарушения двигательной активности, четко зависящие от степени физической нагрузки, а также колебание интенсивности всех расстройств в течение дня. Следует учитывать возможность спонтанных ремиссий и экзацербации в связи с интеркуррентными инфекциями и интоксикациями. Очень важное место в диагностике занимает прозериновая проба. При этом нужно помнить, что доза прозерина должна быть достаточной - от 1,5 до 3 мл (в зависимости от массы тела) 0,05% раствора, который вводится подкожно. Для устранения возможных побочных эффектов прозерина назначается атропин (0,5 мл 0,1% раствора). В типичных случаях отмечается «драматический» эффект - через 20-40 мин после введения прозерина наступает практически полное выздоровление. Закономерно возвращение всех симптомов к исходному уровню через 2-2.5 ч. Имеются формы миастении, относительно мало чувствительные к антихолинэстеразным препаратам, в частности глазная форма болезни.
Особо важным методом в верификации диагноза миастении является электромиографическое исследование. Стимуляционная ЭМГ устанавливает нормальный суммарный вызванный потенциал действия, амплитуда которого уменьшается при ритмической стимуляции частотой 3-5 и 50 в 1 с.
По данным Л. Б. Перельмана с соавт. (1979), степень блока нервно-мышечной передачи при ЭМГ-исследовании соответствует выраженности клинических признаков нарушения двигательной функции. При биопсии мышцы в интерстициальной соединительной ткани обнаруживаются лимфоцитарные и гистиоцитарные инфильтраты, атрофические и дистрофические изменения отдельных волокон. Страдают преимущественно волокна I типа.
Дифференциальный диагноз проводится с полиоэнцефалитом, внутристволовой опухолью, базальным менингитом, рассеянным склерозом, а при скелетной форме миастении - с миопатией,. полимиозитом, с болезнью Мак-Ардля.

Лечение миастении

У больных молодого возраста с быстрым прогресснрованием процесса наиболее эффективно оперативное вмешательство с удалением вилочковой железы. Хороший результат (вплоть до полного выздоровления) отмечается при небольшом сроке заболевания (до 1 года). При обнаружении тимомы, которая чаще встречается у лиц старше 40 лет, показана рентгенотерапия области вилочковой железы. В последующем, через 2-3 года, эти больные могут также подвергаться оперативному вмешательству. Рентгенотерапия может быть рекомендована и после оперативного вмешательства, если оно не дало эффекта. При неэффективности тимэктомии иногда производят одностороннюю гломэктомию с денервацией синокаротидных образований, в некоторых случаях эта операция бывает двусторонняя.
В тяжелых случаях - при генерализованной миастении показано лечение иммуносупрессивными препаратами: назначают кортикостероиды, лучше всего преднизолон прерывистым методом (двухдневную дозу препарата больной принимает в течение 1-2 ч через день). Прерывистый метод дает тот же эффект, что и при ежедневном приеме, но побочных явлений (синдром Иценко - Кушинга, стероидный диабет, стероидные язвы желудочно-кишечного тракта, а также атрофия коры надпочечников) почти не наблюдается |[Гехт Б. М., 1974]. Дозы стероидных гормонов, длительность курса сугубо индивидуальны, в среднем - по 40-50 мг (из расчета суточной __ дозы) на протяжении года. В дальнейшем назначается поддерживающая доза в течение 5-6 мес. В некоторых случаях преднизолон сочетается с анаболическими гормонами (ретаболил). Одновременно вводят хлорид калия. Рекомендуется диета, бедная поваренной солью (не более 2 г) и углеводами и богатая белками.
Имеются указания о применении цитостатиков (метотрексат в начальной дозе 10-15 мг внутривенно, с постепенным увеличением дозы до 30-50 мг, препарат вводится с интервалом в 5-7 дней), а также антилимфоцитарного и антииммунного глобулина.
Все больные независимо от проведения основного курса лечения нуждаются в назначении антихолинэстеразных препаратов. Следует при этом учитывать форму заболевания, тяжесть клинических симптомов, наличие сопутствующих страданий, индивидуальную реакцию на препарат. Предпочтительно пероральное введение антихолинэстеразных средств (прозерин, оксазил, пиридостигмина бромид - местинон, калимин) в связи с более мягким и продолжительным действием препаратов. При грубых бульбарных расстройствах более эффективно сочетание оксазила с прозерином, при слабости скелетных мышц - пиридостигмина бромида (местинона, калимина) с прозерином или чистый пиридостигмина бромид. Дозы препаратов, интервалы приема сугубо индивидуальные, подбираются при участии самого больного. В очень тяжелых случаях, с грубыми расстройствами глотания, резкой слабостью жевательной мускулатуры вводят прозерин парентерально (0,05% раствор 1,5-2 мл внутримышечно) за 20-30 мин до принятия пищи.
При появлении болей в животе, жидкого стула, фибриллярных подергиваний в мышцах назначают атропин (0,05% раствор 0,5 мл подкожно или 5-6 капель внутрь). Хороший потенцирующий эффект в отношении антихолинэстеразных препаратов оказывает верошпирон в дозе 200-300 мг в 2-3 приема.
Прием больших доз антихолинэстеразных препаратов может привести к холинергическому кризу. В этих случаях четко проявляются мускариновые и никотиновые эффекты. Основным методом лечения холинергического криза является отмена антихолинэстеразных средств и повторное введение атропина (0,05% раствор -0,5 мл внутривенно или подкожно). В тяжелых случаях может потребоваться назначение реактиваторов холинэстеразы-1 мл 15% раствора дипироксима. При расстройстве дыхания - применение аппаратного дыхания. Очень важно своевременное и адекватное дренирование дыхательных путей с отсасыванием слизи и бронхиального секрета.
При миастеническом кризе, возникающем в результате недостаточной дозы антихолинэстеразных средств, необходимо срочное введение прозерина внутривенно (0,5-1 мл 0,05% раствора) и затем внутримышечно по 2-3 мл через 2-3 ч. Оксазил может быть введен в свечах. Применяется также 5% раствор эфедрина подкожно, препараты калия внутривенно. Как правило, большинство больных с тяжелым миастеническим кризом нуждаются в искусственной вентиляции легких. Важно помнить, что у больных с миастенией могут быть смешанные кризы - в одних мышцах миастенический, в других - холинергический.
Имеется метод лечения «покоем», особенно при кризе в результате «блока нечувствительности к антихолинэстеразным средствам» - больным производят интубацию или трахеотомию, переводят на искусственную вентиляцию легких с помощью дыхательных аппаратов и отменяют полностью антихолинэстеразные средства. Питание больных осуществляют через носовой катетер. Следует помнить о необходимости введения достаточного количества жидкости, солей, витаминов. При показаниях (метаболический ацидоз) назначается 4% раствор бикарбоната натрия внутривенно капельно.

Миастенические синдромы

Наиболее четким и своеобразным миастеническим синдромом является синдром Ламберта-Итона. Чаще всего этот синдром возникает у мужчин зрелого и пожилого возраста при наличии субклинически протекающего бронхогенного рака, однако может иметь место при карциномах другой локализации, а также при тимомах. Ведущими симптомами данного заболевания являются слабость и патологическая утомляемость в мышцах ног и тазового пояса, в меньшей степени могут страдать мышцы рук и краниальная мускулатура, иногда наблюдаются парестезии и легкие расстройства чувствительности. Очень характерно снижение или отсутствие сухожильных рефлексов. Типично отсутствие четкого эффекта от применения антихолинэстеразных препаратов.
Сущность процесса в подобных случаях состоит в нарушении механизмов освобождения ацетилхолина из пресинаптических везикул. Диагноз ставится на основании ЭМГ-исследования, при котором выявляется низкий вызванный суммарный потенциал действия мышцы и нарастание амплитуды ответов при стимуляции средними частотами (20-50 в 1 с) - т. е. имеет место феномен врабатывания.
Исследование с помощью игольчатых электродов регистрирует снижение длительности потенциала действия двигательной единицы и легкие явления денерваций. При синдроме Ламберта - Итона получен четкий эффект ог применения гуанидина.
Миастенический синдром может наблюдаться при полимиозите. Сочетание миастении с полимиозитом типично для карциноматозных нейромиопатий, однако встречается и без злокачественного новообразования. В подобных случаях возникают, как правило, мышечные атрофии, иногда значительные. Атрофии развиваются в проксимальных отделах рук, иногда в нижних конечностях. По наблюдениям Л. Б. Перельмана (1979), сочетание миастении с полимиозитом чаще всего имеет место при тимомах. После тимэктомии миастенические расстройства обычно уменьшаются, однако атрофии мышц могут сохраняться. При ЭМГ-исследовании выявляются изменения, подобные тем, которые имеются при классической миастении, хотя иногда регистрируемый блок нервно-мышечного проведения не соответствует степени клинических симптомов. При исследовании ЭМГ с помощью игольчатых электродов выявляются потенциалы фибрилляций, положительные острые волны и псевдомиотонические разряды. Потенциалы действия двигательных единиц полифазны, уменьшены по длительности на ранних стадиях. В мышечном биоптате в этих случаях находят воспалительные инфильтраты, располагающиеся вокруг сосудов, дегенеративные изменения мышечных волокон с гиперплазией соединительной ткани.
Иммунологическое исследование выявляет в таких случаях высокие титры аутоантител. Антихолинэстеразные средства оказывают меньший эффект, чем при «чистых» формах миастении.Л. Б. Перельман с соавт. (1979) выявили новый тип миастенического синдрома, названный ими миастенический синдром при терминальной полине й ропат и и. У наблюдаемых ими больных миастенические расстройства сопровождались атрофиями мышц в дистальных отделах, которые в далеко зашедших стадиях распространялись на проксимальные отделы. Атрофии сочетались со снижением мышечного тонуса и сухожильной арефлексией. Чувствительные расстройства были выражены незначительно.
Стимуляционная ЭМГ у этих больных выявляла снижение амплитуды вызванного суммарного потенциала действия мышцы с падением величины последующих ответов при стимуляции низкими частотами (0,1-50 в 1 с). При использовании игольчатых электродов были обнаружены явления денервации в мышцах дистальных отделов в виде потенциалов фибрилляций, снижения длительности потенциалов двигательных единиц, их полифазный характер. Исследование скорости проведения возбуждения по нервам выявило снижение ее в дистальных отделах.
Микроскопическое исследование мышечного биоптата показало вторичную атрофию (неврогенную) мышечных волокон, особенно волокон II типа, а также гиперплазию соединительной ткани и наличие воспалительных инфильтратов. Авторы обнаружили в вилочковой железе у этих больных такие же изменения, что и у больных с классической миастенией.
Хороший эффект у ояда больных получен при длительном применении преднизолона.

Миастения является аутоиммунным заболеванием, которое проявляется необычной для ребенка утомляемостью и преходящей слабостью мышц. Данной болезни чаще подвержены девочки, средний возраст больных составляет 7 лет. Однако клинически подтверждено, что недуг может поражать и подростков (до 15% всех случаев), и взрослых.

Каковы причины миастении?

Болезнь бывает врожденной и приобретенной. Врожденная форма провоцируется мутацией в генах некоторых белков, участвующих в процессе сокращения мышечных волокон. В большинстве случаев, когда болезнь проявилась в возрасте от года до 17 лет, выявляются нарушения в вилочковой железе, являющейся главным органом иммунной системы человека. Для лечения необходима операция по ее удалению.

Приобретенная форма часто развивается на фоне стресса, нарушений функции иммунной системы, вирусов. Из всего числа больных данной формой на детский возраст приходится 1-3%.

Течение и особенности заболевания

Если у матери имеется миастения, то существует 10-20% шанс рождения ребенка с этим недугом. Однако миастенический синдром в этом случае имеет преходящую форму (длится от нескольких дней до 1,5 месяцев). У новорожденных болезнь проявляется следующим образом:

• слабый крик;
• гипотония мышц;
• трудности при сосании и дыхании.

Также могут развиваться:

• опущение (птоз) одного из органов;
• нарушение движения глаз;
• анемия;
• угнетение глубоких рефлексов;
• затруднение глотания.

Врожденная миастения у детей раннего возраста может провоцировать следующие типы расстройств:

• общая мышечная слабость с нарушением дыхания и функции сердца, а также без данных проявления;
• локальная мышечная слабость (лицо и глотка без нарушения дыхания и с ним; глаза);
• скелетно-мышечная слабость с нарушением дыхания и без.

Миастения классифицируется по нескольким признакам:

• возраст больного (неонатальная, юношеская, болезнь взрослых);
• наличие антител (серопозитивная, серонегативная);
• клиническая картина (преходящая с полным регрессом, непрогрессирующая в течение нескольких лет, прогрессирующая, злокачественная со стремительным нарастанием нарушений);
• степень нарушений (общая, локальная);
• тяжесть протекания (легкая, средняя, тяжелая);
• полнота восстановления после введения антител (полная, неполная, низкая);
• наличие ухудшения важных для жизни функций организма.

Симптомы у детей

Для малышей характерны следующие проявления заболевания:

• птоз органа;
• недостаточный объем движения глаз;
• снижение жевательной функции;
• двоение в глазах;
• нарушение мимики;
• трудности при глотании;
• необычная утомляемость верхних конечностей, шеи, мышц таза;
• неподвижный взгляд, опущенные веки, необычное выражение лица;
• речевые расстройства;
• гнусавость.

В основном болезнь начинается с одного симптома, но к нему присоединяются другие довольно стремительно. Первые несколько месяцев процесс распространяется на весь организм. Также встречаются локальные формы, которые у детей протекают тяжелее, чем у взрослых.

• Для общей формы характерно вовлечение мышц туловища, шеи, конечностей, быстрая утомляемость и слабость, усиливающиеся после нагрузки.
• Локальные формы подразделяются по пораженным отделам:

Глазное расстройство влечет нарушение движений глаз, косоглазие, одно- или двухсторонний птоз, двоение в глазах. Данные симптомы усиливаются к вечеру, могут снижаться после отдыха;

Скелетно-мышечное и глоточно-лицевое расстройство выражается в нарушение функции сердца и дыхания;

Отдельно глоточно-лицевая форма вызывает нарушение мимики, слабость языка, мускул гортани, что выражается в речевых и глотательных нарушениях.

Методы диагностики

• ЭНМГ.
• Серологическое исследование для определения наличия антител.
• Оценка внешней клинической картины.
• Клинические пробы.
• Дифференциальная диагностика с целью исключения болезней, которые имеют среди проявления миастенический синдром.

Лечение миастении у детей

Для лечения детей применяются консервативные и радикальные методы. К консервативным относится применение ряда препаратов. Они подбираются индивидуально на основе клинической картины и тяжести заболевания.

В ходе же хирургического вмешательства удаляется вилочковая железа. Именно она вызывает миастению в 70-80% случаев. Такое лечение показано при средней или тяжелой форме заболевания.

Для родителей крайне важно как можно скорее обратиться к специалисту - неврологу - для своевременной диагностики и назначения терапии. Это связано с тем, что при малой продолжительности миастении прогноз гораздо лучше, чем в том случае, когда болезнь длится более пяти лет.

В медицинском центре «СМ-Клиника» Вас готовы принять одни из лучших детских врачей Санкт-Петербурга. Запишитесь на прием как можно скорее, и Ваш ребенок будет здоров и счастлив.

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Цены

Наименование услуги (прайс не полный)	Цена
Прием врача-невролога лечебно-диагностический, первичный, амбулаторный	1600 руб.
Консультация (интерпретация) с анализами из сторонних организаций	2250 руб.
Консультация с назначением схемы лечения (на срок до 1 месяца)	1800 руб.
Консультация с назначением схемы лечения (на срок более 1 месяца)	2700 руб.
Консультация кандидата медицинских наук	2500 руб.
Транскраниальное дуплексное сканирование (ТКДС) сосудов мозга	3600 руб.
Электроэнцефалография	3100 руб.
МРТ головного мозга	4200 руб.
КТ головы (структура головного мозга)	3300 руб.
Иглорефлексотерапия корпоральная (сеанс)	1200 руб.
Иглоукалывание поверхностное	1200 руб.

Врачи

• • Архипенко Елена Юрьевна

    Основная специальность : невролог

    Стаж : 5 лет

    Цена приёма : 1600 рублей Что входит в стоимость?

    Запись на приём

  • Пицуха Светлана Анатольевна

    Основная специальность : невролог

    Стаж : 22 года

    пр. Ударников, д. 19 (метро Ладожская)

    Цена приёма : 1600 рублей Что входит в стоимость?

    Запись на приём

  • Данилова Ольга Андреевна

    Врач высшей квалификационной категории

    Основная специальность : невролог

    Стаж : 14 лет

    ул. Маршала Захарова, д. 20 (метро Ленинский проспект)

    Цена приёма : 1600 рублей Что входит в стоимость?

    Запись на приём

  • Алмазов Кирилл Сергеевич

    Врач первой квалификационной категории

    Основная специальность : невролог

    Стаж : 7 лет

    Дунайский пр., д. 47 (метро Купчино)

    Цена приёма : 1600 рублей Что входит в стоимость?

    Запись на приём

Catad_tema Заболевания нервной системы у детей - статьи

Миастения у детей

Миастения у детей

МКБ 10: G70

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

ID: КР366

Профессиональные ассоциации:

• Союз педиатров России

Утверждены

Союзом педиатров России ­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­

Согласованы

Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации __ __________201_ г.

ГКС - глюкокортикостероиды

Термины и определения

Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются

1. Краткая информация

1.1 Определение

Миастения – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных (поперечнополосатых) мышц.

1.2 Этиология и патогенез

По современным представлениям, основой патогенеза миастении является аутоиммунная реакция, вызванная связыванием антителами ацетилхолиновых рецепторов (АХР) постсинаптических мембран поперечно-полосатой мускулатуры. Число этих рецепторов значительно снижено под воздействием этих аутоантител. В некоторых случаях при аутоиммунной миастении гравис (МГ) не выявляются антитела (АТ) к АХР, и такая форма получила название серонегативной миастении гравис (СН-МГ). Термин «серонегативная» является неточным по отношению к группе пациентов, включая детей, имеющих АТ класса IgG к мышечной специфической рецепторной тирозинкиназе (МуСК). Эта форма получила название МуСК-МГ. Хотя получены убедительные доказательства патогенности АХР АТ, патогенетическая роль МуСК АТ остается неясной. Могут выявляться и другие АТ, роль которых не установлена, в том числе к титину, рианодиновым рецепторам и внутриклеточному АХР-связанному протеину рапсину.

Механизм, запускающий выработку АТ, остается неизвестным. На роль вилочковой железы указывает сочетание АХР и лимфоидной гиперплазиии опухолей тимуса, а также эффективность тимэктомии. При МуСК-МГ если и выявляются, то лишь небольшие гистологические изменения тимуса. На наличие генетической предрасположенности указывает относительно часто наблюдающиеся клинические и электромиографические (ЭМГ) симптомы у родственников больного и часто встречающиеся отдельные группы антигенов главного комплекса тканевой совместимости человека (HLA).

Отмечается сочетание с другими аутоиммунными расстройствами, особенно с патологией щитовидной железы (гипер- или гипотиреоз), ревматоидным артритом, красной волчанкой и диабетом. По данным некоторых исследователей злокачественные опухоли отмечались у 5% детей.

1.3 Эпидемиология

Миастения - заболевание относительно редкое, хотя существует достаточно оснований считать, что наблюдают его значительно чаще, чем считали ранее. Наиболее предрасположены к заболеванию лица с фенотипом HLA-B3, HLA-B8, HLA-DW3. Распространенность миастении составляет 0,5 – 5 случаев на 100 тыс. населения, однако в настоящее время имеется тенденция к увеличению числа больных и составляет 10 – 24 случая на 100 тыс. населения. Миастения может дебютировать в любом возрасте, начиная с раннего детства (чаще у девочек и в подростковом возрасте) и заканчивая глубокой старостью. Дети и подростки до 17 лет составляют 9-15% больных миастенией. В детском возрасте чаще встречается ювенильная форма миастении. Приблизительно у 5-20% младенцев (по данным разных источников), рожденных больными миастенией матерями, развивается транзиторная неонатальная миастения (ТНМ), обусловленная переносом через плацентарный барьер антител к ацетилхолиновым рецепторам (АХР) от матери. Наиболее высокая заболеваемость отмечается в 2-х возрастных категориях: 20-40 лет (в этот период чаще болеют женщины) и 65-75 лет (в этот период мужчины и женщины поражаются одинаково часто). Средний возраст начала болезни у женщин - 26 лет, у мужчин - 31 год.

1.4 Кодирование по МКБ-10

G70 – Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса: исключены: ботулизм (A05.1), транзиторная неонатальная Myasthenia gravis (P94.0)

G70.0 – Myasthenia gravis

G70.1 - Токсические нарушения нервно-мышечного синапса

G70.2 - Врожденная или приобретенная миастения

G70.8 - Другие нарушения нервно-мышечного синапса

G70.9 - Нарушение нервно-мышечного синапса неуточненное

1.5 Примеры диагнозов

• Миастения, генерализованная форма, прогрессирующее течение, средняя степень тяжести, достаточная компенсация на фоне АХЭП.
• Миастения, локальная (глазная) форма, стационарное течение, легкая степень тяжести, хорошая компенсация на АХЭП.
• Миастения, генерализованная форма с дыхательными нарушениями, прогрессирующее тяжелое течение с недостаточной компенсацией на АХЭП.

1.6 Классификация

Существует несколько классификаций миастении. Наиболее распространена в мире классификация по Оссерману (принята как международная в 1959г. в Лос-Анжелесе, модифицирована в 1971г. Оссерманом и Дженкиным).

Генерализованная миастения:

• Миастения новорожденных
• Врожденная миастения
• Доброкачественная с офтальмопарезом или офтальмоплегией
• Семейная детская
• Юношеская миастения

Глазная миастения:

• Юношеская
• Взрослая

В.С. Лобзиным в 1960г. предложена классификация миастении по течению патологического процесса:

1 – острое начало с быстрым развитием симптомокомплекса и в дальнейшем медленное прогрессирование,

2 – острое начало, более длительное (от 3 месяцев до 1 года) развитие синдрома, течение с ремиссиями, но неуклонным прогрессирование,

3 – постепенное начало, медленное развитие на протяжении нескольких лет и последующее медленно прогрессирующее течение,

4 – начало с ограниченной группы мышц и медленное прогрессирование.

В 1965 г. А.Г. Пановым, Л.В. Довгелем и В.С. Лобзиным разработана классификация миастении по локализации патологического процесса с учетом нарушения витальных функций (нарушением дыхания и сердечной деятельности):

1 - генерализованная:

а) без нарушения витальных функций, б) с нарушением дыхания и сердечной деятельности;

2 - локальная:

а) лицевая форма (глазная, глоточно-лицевая), б) скелетно-мышечная форма: без нарушения дыхания и с нарушением дыхания.

Наиболее удобна для практического врача классификация, предложенная в 1965 г. Б.М. Гехтом. В ней учитывается характер течения заболевания, степень генерализации миастенического процесса, тяжесть двигательных расстройств и степень их компенсации на фоне ингибиторов ацетилхолинэстеразы (АХЭ), что помогает достаточно полно и точно сформулировать диагноз.

По характеру течения:

1. Миастенические эпизоды (однократный или ремиттирующее течение) – преходящие двигательные нарушения с полным регрессом (10-12%).

2. Миастенические состояния (т.е. стационарное течение) – стационарная непрогрессирующая форма в течение многих лет (13%).

3. Прогрессирующее течение – неуклонное прогрессирование заболевания (50-48%).

4. Злокачественная форма – острое начало и быстрое нарастание нарушения функции мышц (25%).

Формы переходят друг в друга.

По локализации:

– локальные (ограниченные) процессы: глазные, бульбарные, лицевые, краниальные, туловищные;

– генерализованные процессы: генерализованные без бульбарных нарушений, генерализованные и генерализованные с нарушением дыхания.

По степени тяжести двигательных расстройств:

Средней тяжести

Тяжелая

По степени компенсации двигательных нарушений на фоне ингибиторов ацетилхолинэстеразы (АХЭ):

Достаточная,

Недостаточная (плохая).

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

При сборе анамнеза и жалоб обращают внимание на изменчивость симптомов в течение суток, связь их с нагрузкой, наличие частичных или полных ремиссий, обратимость симптомов на фоне приема ингибиторов АХЭ (на время их действия) и на фоне адекватной иммуносупрессивной терапии.

2.2 Физикальное обследование

Клинический осмотр должен включать исследование общего неврологического статуса, а также проверку силы произвольных мышц лица, шеи, туловища и конечностей до и после нагрузки (оценка силы в баллах, где 0 – отсутствие силы, 5 – сила данной группы мышц здорового человека). Одним из самых важных клинических тестов для диагностики миастении является наличие синдрома патологической мышечной утомляемости: нарастание симптомов после нагрузки. Например, нарастание птоза, глазодвигательных нарушений при фиксации взора, после зажмуривания; снижение силы в отдельных группах мышц после повторных активных движений в исследуемой конечности, приседаний или ходьбы; появление или нарастание речевых нарушений при счете, чтении вслух и т.д. При этом не выявляется никаких симптомов органического поражения нервной и нервно-мышечной системы (при отсутствии сопутствующих заболеваний): нет нарушений в рефлекторной и координаторной сфере, сохранена чувствительность, в типичных случаях отсутствуют мышечные атрофии, сохранен мышечный тонус.

Ювенильная аутоиммунная миастения гравис (ЮМГ)

Симптомы болезни могут развиваться в любом возрасте старше одного года, но наиболее часто проявляются у девочек в подростковом возрасте. Начало болезни может быть постепенным или внезапным.

Клиническая картина характеризуется:

• поражением глазодвигательных мышц с диплопией, офтальмоплегией и птозом (могут быть симметричными, асимметричными или односторонними),
• слабость мышц лица (особенно круговой мышцы глаза),
• слабость проксимальных отделов конечностей,
• поражение дыхательной и ротоглоточной мускулатуры,
• глубокие сухожильные рефлексы сохранены.

При обследовании детей с развившейся дыхательной недостаточностью при отсутствии легочной патологии необходимо учитывать возможность ЮМГ, даже если отсутствуют другие симптомы этого заболевания.

Первоначально мышечная сила может быть нормальной или почти нормальной, и поэтому мышечную силу нужно оценивать до и после физической нагрузки.

Частота случаев, при которых поражение ограничено только глазодвигательными мышцами (глазная миастения), существенно отличается в различных публикациях, но, вероятно, составляет 20-50%, и до 80% у маленьких детей в Китае. МуСК-МГ чаще встречается у женщин, в клинической картине преобладает слабость глазодвигательных мышц и мышц черепа, отмечаются частые респираторные кризы. Различия между МуСК-МГ и АХР-МГ еще предстоит выяснить.

Транзиторная неонатальная форма (миастения новорожденн ых)

Клинические проявления включают:

• общую мышечную гипотонию,
• слабый крик,
• затрудненное дыхание и сосание,
• возможно развитие птоза,
• амимии, глазодвигательных нарушений,
• расстройств глотания, снижение глубоких рефлексов.

Врожденные миастенические синдромы более подробно представлены в приложении Г1.

Преходящий миастенический синдром, проявляющийся у таких детей в первые дни жизни и продолжающийся в течение 1-1,5 мес., обусловлен переносом через плацентарный барьер антител к АХР от матери.

• сопутствующими заболеваниями, и являются отличительным признаком состояния, называемого сейчас ВМС с эпизодическим апноэ).

Таким образом, отличием всех симптомов миастении является динамичность в течение суток, усиление после нагрузки, обратимость или уменьшение степени их выраженности после отдыха.

Миастенический криз , при котором по разным причинам происходит резкое ухудшение состояния с нарушением витальных функций. Молекулярной основой миастенического криза, вероятно, является резкое уменьшение количества функционирующих АХР вследствие массированной атаки их аутоантителами. Часто миастенический криз провоцируется бронхолегочной инфекцией, а в ряде случаев на фоне криза развивается пневмония, и тогда нарушения дыхания могут носить смешанный характер.

Дифференцировать миастенический криз от других тяжелых состояний, сопровождающихся респираторными расстройствами, можно по наличию:

• бульбарного синдрома,
• гипомимии,
• птоза,
• асимметричного наружного офтальмопареза,
• слабости и утомляемости мышц конечностей и шеи (уменьшающихся в ответ на введение ингибиторов АХЭ).

Следует отличать миастенический криз от холинергического (Приложение Г2), который развивается при избыточной дозе ингибиторов АХЭ. Общими симптомами кризов является выраженная слабость произвольной мускулатуры с нарушением дыхания и бульбарным синдромом, психомоторное возбуждение и нарушение сознания (сопор, кома).

Смешанные (миастенический + холинергический) кризы встречаются у больных миастенией при неправильном приеме и / или изначально узком диапазоне терапевтических доз ингибиторов АХЭ, а также на фоне состояний, вызывающих общую или мышечную слабость различного генеза (интеркуррентные инфекции, соматические, гормональные нарушения, прием препаратов, влияющих на сократительную функцию произвольных мышц и др.).

2.3 Лабораторная диагностика

• Рекомендуется определение антихолинэстеразных антител.

Комментарии: Антитела к АХР выявляются у детей в пределах 60-80%. В препубертатном возрасте тест положителен примерно у 50% детей. Титр антител снижается у успешно пролеченных пациентов. Из серонегативных на антитела к АХР, около 40-50% серонегативны на антитела к МуСК. Более высокая частота наличия этих антител у детей точно не установлена, но они могут присутствовать при начале заболевания в раннем детском возрасте.

2.4 Инструментальная диагностика

• Рекомендуется проведение итерационной стимуляции нерва (ИСН), что позволяет выявить электрическую нервно-мышечную блокаду.

Комментарии: Этот тест вызывает стресс, особенно у маленьких детей, и поэтому должен выполняться щадяще. Технические трудности у маленьких детей также составляют проблему, и поэтому перед тем, как объявлять тест положительным, нужно быть полностью уверенным, что снижение амплитуды происходит по миастеническому типу. Суммарные потенциалы действия мышцы фиксируются с поверхностных электродов, лучше над слабой мышцей; частота стимуляции нерва 3Гц и 5Гц. Снижение амплитуды более чем на 10% в промежутке с третьего по пятый потенциал считается положительным результатом. Одноволоконная ЭМГ, позволяющая выявить усиленное «дрожание» при сокращении пар волокон, является более чувствительным, чем классическая ИСН, но трудновыполнимым у детей методом. Нормальная ИСН не исключает диагноза ЮМГ.

• Рекомендуется в диагностически сложных случаях проводится морфологическое исследование мышечного биоптата (световая, электронная микроскопия, гистохимическое, иммуногистохимическое, иммунофлуоресцентное и другие виды визуального изучения нервно-мышечного соединения и окружающих его тканей).

Комментарии: Основные качественные и количественные изменения при миастении обнаруживаются в постсинаптической мембране, которая содержит АХР, и в стадии развернутой клинической картины число АХР снижается до 10-30% от нормальных значений, падает их плотность.

2.5 Иная диагностика

• Рекомендуется применение антихолинэстеразных препаратов - проба с ингибиторами АХЭ: неостигминаметилсульфат (код АТХ: N07AA01), пиридостигмина гидрохлорид (код АТХ: N07AA02). После введения одного из этих препаратов эффект наблюдается в одной или нескольких ослабленных мышцах. Наиболее часто проводится проба с неостигминаметилсульфатом. Доза подбирается индивидуально из расчета 0,125 мг/кг массы тела (ориентировочно: 1,5мл 0,05% раствора – при массе тела до 70кг и 2мл – при массе тела более 70кг или при выраженной генерализованной слабости мышц конечностей без учета массы тела). Можно избрать любой парентеральный путь введения препарата, но обычно делается подкожная инъекция. Оценивается действие препарата через 30-40 минут.

Комментарии: Положительной полной проба считается при восстановлении мышечной силы до 5 баллов с компенсацией бульбарных и глазодвигательных нарушений, положительной неполной – при нарастании силы на 1-2 балла, но без полного ее восстановления и (или) сохранении редуцированного бульбарного или глазодвигательного дефекта. Частичная компенсация заключается в избирательном действии ингибиторов АХЭ на отдельные группы мышц, как правило, с нарастанием силы произвольных мышц на 1балл. Выделяется сомнительная прозериновая проба, когда отмечается некоторая положительная динамика в отношении отдельных симптомов (уменьшение птоза на 1-2мм, некоторое увеличение объема движений глазных яблок, несколько более звонкий голос, впечатление о некотором нарастании силы мышц конечностей и т.д.

• Рекомендуется введение внутримышечное или подкожное неостигмина метилсульфата при подозрении на транзиторную неонатальную форму (миастения новорожденных).

Комментарии: Клинические симптомы позволяют поставить правильный диагноз, если известно о существовании миастении у матери, но заболевание матери может быть недиагностированным или протекать бессимптомно. Диагноз подтверждается при внутримышечном или подкожном введении Неостигмина метилсульфата (Код АТХ: N07AA01); ИСН также может выполняться для подтверждения диагноза, но ее проведение в этом возрасте технически затруднительно и болезненно. Для диагностики, а затем и для лечения, предпочтительнее применять Неостигмина метилсульфат (код АТХ: N07AA01, Прозерин), особенно перед кормлением, так как его эффект продолжается дольше, что дает больше времени для обследования (например, разовая доза 0,1 мг перед кормлением, а дополнительные дозы - по мере необходимости).

Если диагноз миастении вызывает сомнения, требуется динамическое наблюдение, проведение пробного курса ингибиторов АХЭ (пиридостигмина гидрохлорид в сочетании с препаратами калия – только строго избегая холинергических реакций), повторное клиническое и электромиографическое (ЭМГ) обследование.

Антихолинэстеразный тест и ИСН не обладают высокой чувствительностью и специфичностью, тогда как наличие антител к АХР специфично для миастении гравис.

2.6 Дифференциальная диагностика.

Диагноз миастения ставится на основании совокупности клинических данных, результатов инструментальных обследований. Главное отличие миастении от других форм патологии - динамичность симптомов и положительная реакция на введение антихолинэстеразных препаратов.

Необходимо исключение следующих заболеваний:

- эндокринная офтальмопатия;

- окулофарингеальная мышечная дистрофия;

- рассеянный склероз;

- синдром Фишера;

- ботулизм;

- синдром Толосы-Ханта;

- митохондриальные цитопатии;

- конгенитальные миастенические синдромы и др.

Бульбарные проявления миастении следует дифференцировать с сосудистыми и опухолевыми поражениями мозга, для которых типичны выраженные общемозговые симптомы, а также отсутствие динамичности нарушений и реакции на введение антихолинэстеразных препаратов.

Иногда значительные трудности возникают при дифференциальной диагностике миастении и бокового амиотрофического склероза (БАС), при котором в некоторых случаях возможны не только клинические симптомы миастении, но и нарушения нервно-мышечной передачи и реакции на введение антихолинэстеразных препаратов. В таких случаях правильный диагноз можно поставить только после проведения ЭМГ, выявляющей признаки денервации и реиннервации, а также наличие большого количества потенциалов фасцикуляций, характерных для БАС. Дыхательные расстройства и кризы при миастении следует дифференцировать с синдромом Гийена-Барре (СГБ), для которого характерна арефлексия, нарушение состава ликвора, отсутствие нарушений нервно-мышечной передачи и реакции на введение антихолинэстеразных препаратов.

Слабость мышц туловища и конечностей у больных миастенией дифференцируют с различными формами врождённых и приобретённых миопатий.

Миопатический процесс, как правило, характеризуется отличным от миастении характером распределения двигательных расстройств: отсутствием (за редким исключением) признаков поражения экстраокулярной и бульбарной мускулатуры, дыхательных нарушений; чаще сопровождается снижением или отсутствием сухожильных рефлексов, различной степенью выраженности мышечных атрофий.

Клинические симптомы, напоминающие миастению, возможны и при других формах нарушения нервно-мышечной передачи, таких, как синдром Ламберта-Итона и ботулизм. И если для синдрома Ламберта-Итона не типичны экстраокулярные, бульбарные и дыхательные нарушения, то именно они составляют основное клиническое ядро ботулизма. Характерные для синдрома Ламберта-Итона слабость и утомляемость мышц туловища и конечностей при ботулизме выявляют относительно редко. Для обеих форм характерна гипо- или арефлексия.

Эффект от введения антихолинэстеразных препаратов при синдроме Ламберта-Итона минимальный, а при ботулизме отсутствует. Нарушения нервно-мышечной передачи характеризуются снижением исходной амплитуды М-ответа и её существенным увеличением в процессе высокочастотной стимуляции (инкремент) или после максимального произвольного усилия.

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

• Рекомендовано применение блокаторов холинэстеразы.

Комментарии: Эти препараты увеличивают период полураспада выброшенного в синаптическую щель ацетилхолина (АХ) путем ингибирования его гидролиза ацетилхолинэстеразой, увеличивая таким образом вероятность того, что молекулы АХ достигнут рецепторов, число которых снижено.

• Пиридостигмина бромид ж, вк (код ATX:N07AA02) в дозе до 7 мг/кг/день назначается в 3-5 приемов.
• Неостигмина метилсульфат ж, вк (код АТХ:N07AA01) начальная доза составляет 0,2-0,5 мг/кг каждые четыре часа у детей до 5 лет и 0,25 мг/кг у более старших детей, максимальная разовая доза 15 мг.

• Рекомендовано применение кортикостероидов.

Комментарии: ГКС вызывают ремиссию у большинства детей с ЮМГ. Преднизолон ж,вк (код АТХ: Н02АВ06) назначается в дозе 1-2 мг/кг/день до достижения устойчивого эффекта, после чего препарат постепенноотменяют.

• Рекомендовано применение других видов длительной иммунотерапии.

Комментарии:

• Азатиоприн ж,вк (код АТХ:L04АХ01) можно применять в комбинации со стероидами или отдельно. Начальная доза 50 мг/сутки и до 100–200 мг/сутки вместе с поддерживающей дозой Преднизолона.
• Циклоспорин ж (код АТХ: L04AD01) можно назначать при непереносимости Азатиоприн.
• Циклофосфамид ж, вк (Код АТХ: L01AA01) применяется при очень тяжелом течение болезни.
• Пульс-терапия высокими дозами Метилпреднизолона ж,вк (H02AB04) применяется у детей с рефрактерным течением болезни.

• Рекомендовано применение замещения плазмы.

Комментарии: Плазмаферез применяется для лечения миастенических кризов, а также для пре- и после операционной поддержки. Проводится внутривенное введение иммуноглобулинов класса G – иммуноглобулин человека нормальный ж,вк (код АТХ: J06BA02, Иммуноглобулин человека нормальный) Эффект наблюдается через 3-4 дня и сохраняется до 3-х месяцев.

3.2 Хирургическое лечение

• Рекомендовано применение тимэктомии.

Комментарии: применяется в качестве основного метода длительного лечения, особенно у детей с высоким риском развития осложнений лечения блокаторами ХЭ или кортикостероидами, либо других видов иммунотерапии.

Показаниями к оперативному лечению являются:

а) злокачественные формы;

б) прогрессирующая форма;

в) миастеническое состояние в зависимости от степени выраженности дефекта.

При локальных формах к оперативному лечению подходят избирательно.

Противопоказания к тимэктомии:

• тяжелые декомпенсированные соматические заболевания;

До оперативного лечения обязательна предоперационная подготовка:

• общеукрепляющая терапия;
• проведение лечебного плазмафереза;
• при необходимости - курс глюкокортикостероидной терапии.

4. Реабилитация

Не требуется

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

5.1 Профилактика

Профилактика не разработана.

5.2 Ведение пациентов

Ведение пациентов с миастенией в амбулаторно-поликлинических условиях должно включать:

• ЭКГ всем детям 1 раз в 3 месяц.
• ?УЗИ брюшной полости, сердца, почек – 1 раз в 6 месяц.
• ?рентгенологическое обследование грудной клетки, суставов, при необходимости позвоночника, крестцово-подвздошных сочленений - 1 раз в 6 месяц.
• ?эзофагогастродуоденоскопия с биопсией на Helicobacter pylori и морфологической диагностикой - 1 раз в 6 месяцев для исключения эрозивных, язвенных процессов и гастропатий.
• ?при обострении - УЗИ внутренних органов и рентгенография органов грудной клетки, ЭКГ и другие необходимые инструментальные методы обследования (КТ, МРТ) по показаниям:
• пациентам с миастенией реакция Манту проводится, обследование на туберкулез осуществляется под контролем фтизиатра
• при выявлении положительных туберкулиновых проб (папула > 5 мм)направление на консультацию к врачу – фтизиатру для решения вопроса о проведения Диаскин-теста или туберкулиновых проб с разведением и проведении специфической терапии

Ведение пациента, получающего иммуносупрессивную терапию

• осмотр врача-невролога – 1 раз в месяц;
• ?клинический анализ крови (концентрация гемоглобина, число эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ) - 1 раз в 2 недели;
• ?при снижении числа лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов ниже нормы - иммунодепрессанты отменить на 5–7 дней. После контрольного анализа крови при нормализации показателей - возобновить прием препарата;
• мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы) - 1 раз в 2 неделю:
• при повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы - иммунодепрессанты отменить на 5–7 дней. Возобновить прием препарата после восстановления биохимических показателей;
• ?анализ иммунологических показателей (концентрация Ig A, M, G; СРБ, РФ, АНФ) -1 раз в 3 месяца.

Ведение пациента с миастенией, получающего антихолинэстеразные препараты

• ?осмотр врача невролога 1 раз в месяц;
• ? клинический анализ крови (концентрация гемоглобина, число эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ) - 1 раз в 2 недели;
• ?анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы) - 1 раз в 2 недели;
• ? анализ иммунологических показателей (концентрация Ig A, M, G; СРБ, РФ, АНФ) -1 раз в 3 месяца;
• плановая госпитализация 2 раза в год для проведения полного обследования и при необходимости коррекции терапии.

Пациентам с миастенией показано оформление статуса «ребенок – инвалид». В периоды обострения болезни необходимо обеспечение обучения на дому. В стадии ремиссии болезни рекомендуются занятия ЛФК со специалистом, знакомым с особенностями патологии. При посещении школы? занятия физкультурой в общей группе не показаны. Больным миастенией противопоказаны профилактические прививки, введение? глобулина.

Пациенты с диагнозом миастения должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением педиатра и невролога. Детям с данной патологией показано комплексное обследование в условиях специализированного круглосуточного/дневного стационара, средняя продолжительность госпитализации – 21 день. Целесообразно проведение курсов реабилитационной терапии сроком не менее 21-28 дней 2-3 раза в год под наблюдением невропатолога, врача-физиотерапевта и специалиста ЛФК.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

6.1 Исходы и прогноз

Наиболее тяжелое течение миастении наблюдается у детей с множественными стигмами дисэмбриогенеза (костно-мышечные дисплазии, аномалии развития центральной нервной системы), нейроэндокринными нарушениями (диэнцефально-височные пароксизмальные состояния, задержка роста и полового созревания на фоне гипопитуитарного синдрома, приобретенный гирсутизм и другие), незрелостью лимфоидной системы носоглотки (аденоиды, тонзиллит, фарингит), бронхообструктивным синдромом и другой сопутствующей патологией. У мальчиков с дебютом заболевания в препубертатный период и регрессом симптомов миастении к концу пубертата, как правило, отмечаются стойкие ремиссии.

Выбор правильной тактики лечения позволяет достигнуть положительного эффекта (стойкая полная или частичная ремиссия на фоне приема медикаментозных средств или без них) у 80 % больных миастенией. Однако, до настоящего времени не существует методов прогноза течения заболевания и специфических патогенетических методов лечения миастении.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Таблица 1 - Организационно-технические условия оказания медицинской помощи.

Таблица 2 - Критерии качества оказания медицинской помощи

	Критерий	Уровень достоверности доказательств
	Выполнено определение антихолинэстеразных антител, проба с ингибиторами АХЭ
	Выполнено проведение итерационной стимуляции нерва
	Выполнено применение блокаторов холинэстеразы (при отсутствии медицинских противопоказаний)
	Проведена иммуносупрессивная терапиия глюкокортикостероидами (при отсутствии медицинских противопоказаний)

Список литературы

1. Аутоиммунные болезни нервно-мышечной передачи. В кн.: Краткий справочник невролога. – М.: «АБВ-пресс», 2015. – С. 129-139.
2. Гузева В.И., Чухловина М.Л. Клинические рекомендации по диагностике и лечению миастении у детей. В книге: Детская неврология. Выпуск 1: клинические рекомендации/ под ред. В.И. Гузевой. – М.: ООО «МК», 2014. – С. 101-127.
3. Санадзе А.Г. Миастения. В кн.: Аутоиммунные заболевания в неврологии. Под. ред. Завалишина И.А., Пирадова М.А., Бойко А.Н., Никитина С.С., Спирина Н.Н., Переседовой А.В. Клиническое руководство. – Т.2. – М.: РООИ «Здоровье человека», 2014. – С. 101-128.
4. Айкарди Ж. Заболевания нервной системы у детей. - Т.2. – М.: Бином, 2013. – С. 940-949.
5. Санадзе А.Г. Миастения и миастенические синдромы. М.: Литтерра, 2012. – 256 с.
6. Супонева Н.А., Пирадов М.А. Миастения гравис. В кн.: Внутривенная иммунотерапия в неврологии. М: Горячая линия-Телеком, 2013. – С. 165-191.
7. Kaminski H.J. Myasthenia gravis. In book: Neuromuscular disorders in clinical practice (Eds. Katirji B., Kaminski H.J., Ruff R.L.). – New York: Springer, 2014. – P. 1075-1088.
8. Parr J., Jayawant S., Buckley C., Vincent A. Childhood autoimmune myasthenia. In book: Inflammatory and autoimmune disorders of the nervous system in children (Eds. Dale R.C., Vincent A.). London: Mac Keith Press, 2010. – P. 388-405.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Баранов А.А., акад. РАН, профессор, д.м.н., Председатель Исполкома Союза педиатров России.

Намазова-Баранова Л.С. , акад. РАН, профессор, д.м.н., заместитель Председателя Исполкома Союза педиатров России.

Куренков А.Л.,

Кузенкова Л.М., профессор, д.м.н., член Союза педиатров России

Гольцова Н.В.,

Мамедъяров А.М. , к.м.н., член Союза педиатров России

Бурсагова Б.И., к.м.н., член Союза педиатров России

Вишнева Е.А., к.м.н., член Союза педиатров России

1. Врачи-педиатры, врачи-неврологи;
2. Врачи-ортопеды;
3. Врачи-ЛФК, врачи-физиотерапевты,
4. Врачи общей практики (семейные врачи);
5. Студенты медицинских ВУЗов;
6. Обучающиеся в ординатуре и интернатуре.

Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств : доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска - 5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

• консенсус экспертов;
• оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

Методы, использованные для анализа доказательств:

• обзоры опубликованных мета-анализов;
• систематические обзоры с таблицами доказательств.

Описание методов, использованных для анализа доказательств

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций.

Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.

Таблицы доказательств : заполнялись авторами клинических рекомендаций.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.

Экономический анализ

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

• Внешняя экспертная оценка.
• Внутренняя экспертная оценка.

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций.

От врачей первичного звена получены комментарии в отношении доходчивости изложения данных рекомендаций, а также их оценка важности предлагаемых рекомендаций, как инструмента повседневной практики.

Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы (авторами рекомендаций). Каждый пункт обсуждался в отдельности.

Консультация и экспертная оценка

Рабочая группа

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Таблица П1 - Схема для оценки уровня рекомендаций

	Соотношение риска и преимуществ	Методологическое качество имеющихся доказательств
		Надежные непротиворечивые доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или неопровержимые доказательства, представленные в какой-либо другой форме.
	Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот	Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с некоторыми ограничениями (противоречивые результаты, методологические ошибки, косвенные или случайные и т.п.), либо других веских основаниях. Дальнейшие исследования (если они проводятся), вероятно, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.
	Польза, вероятно, будет превалировать над возможными рисками и затратами, либо наоборот	Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемном клиническом опыте, результатах РКИ, выполненных с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.
	Польза сопоставима с возможными рисками и затратами	Надежные доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или подтвержденные другими неопровержимыми данными. Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.	Выбор наилучшей тактики будет зависеть от клинической ситуации (обстоятельств), пациента или социальных предпочтений.
	Польза сопоставима с рисками и осложнениями, однако в этой оценке есть неопределенность.	Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с существенными ограничениями (противоречивые результаты, методологические дефекты, косвенные или случайные), или сильные доказательства, представленные в какой-либо другой форме. Дальнейшие исследования (если они проводятся), скорее всего, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.	Альтернативная тактика в определенных ситуациях может явиться для некоторых пациентов лучшим выбором.
	Неоднозначность в оценке соотношения пользы, рисков и осложнений; польза может быть сопоставима с возможными рисками и осложнениями.	Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемного клинического опыта или РКИ с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.

*В таблице цифровое значение соответствует силе рекомендаций, буквенное - соответствует уровню доказательности

Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем один раз в три года. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.

Показана коррекция АХЭ терапии

Приложение В. Информация для пациентов

Миастения – тяжелое аутоиммунное нервно-мышечное заболевание с прогрессирующим течением, клинически проявляющееся патологической мышечной утомляемостью, приводящей к парезам и параличам. Иммунологические нарушения при миастении имеют генетическую обусловленность.

Миастения поражает лиц как мужского, так и женского пола. Дебют заболевания может произойти в любом возрасте: от первых дней жизни до (миастения новорождённых) до пожилого возраста.

Заболеванием имеет прогрессирующий характер, быстро приводит к нарушению трудоспособности и социальной дезадаптации.

Приложение Г.

Приложение Г1. Врожденные миастенические синдромы

Расстройство	Нейрофизиология	Клиническая картина	Генетика
Пресинаптические
Врожденные миастенические синдромы с эпизодическим апноэ	Декрементный ответ	Эпизодическое апноэ или остановка дыхания в любое время после рождения, часто спровоцированное инфекцией. Офтальмоплегия встречается нечасто. Эффективны блокаторы холинэстеразы, состояние улучшается с возрастом.	Мутация гена, кодирующего холин-ацетилтрансферазу
Другие синдромы со снижением количества выброса ацетилхолина		У одних больных напоминает миастенический синдром Ламберта-Итона, у других проявляется легкой атаксией или мозжечковым нистагмом.
Синаптические
Недостаточность мембранной ацетилхолинэстеразы	Повторяющийся и декрементный СПДМ при единичной стимуляции нерва	Часто тяжелая с офтальмоплегией и слабостью, особенно осевых мышц. Медленная зрачковая реакция на свет. Применение блокаторов холинэстеразы неэффективно или вызывает ухудшение состояния.	Мутация гена COLQ, кодирующего коллагеновый «хвост» ацетилхолинэстеразы
Постсинаптические	Недостаточность рецепторов, аномалии кинетики или нарушение группировки рецепторов.
Недостаточность АХР	Единичный ответ	Тяжесть от легкой до тяжелой. Ранний дебют. Птоз, офтальмоплегия, орофарингеальные симптомы, слабость конечностей. Может улучшаться при лечении блокаторами АЦХЭ и 3,4-ДАП. Умеренная инвалидизация.	Мутации генов субъединиц АХР
Аномалии кинетики АХР
А. Синдром медленных каналов (СМК)	Повторные CПДМ при одиночной стимуляции нерва	Возраст дебюта и тяжесть вариабельны. Селективная слабость мышц шеи, лопатки и разгибателей пальцев. Легкая офтальмоплегия. Может ухудшаться при применении блокаторов АЦХЭ. Применяются хинидин и флуоксетин, но высок риск тяжелых побочных эффектов.	Обычно аутосомно-доминантное. Описано аутосомно-рецессивное наследование.
В. Синдром быстрых каналов(СБК)		Вариабельный фенотип, от легкого до тяжелого. Эффективны блокаторы АЦХЭ моно или с 3,4-ДАП, но описана смерть двух детей после начала приёма, хотя причина смерти из-за 3,4-ДАП не доказана.	Различные мутации генов субъединиц АХР
Аномалии агрегации АХР: недостаточность мембранногорапсина
А. Рапсин-РД (ранний дебют)	Часто нормальная ИСН	Легкий артрогрипоз, гипотония, орофарингеальная дисфункция, эпизодические апноэ или остановка дыхания с рождения, у некоторых – лицевой дисморфизм, офтальмоплегия – редко. Эффективны блокаторы АХР моно или с 3,4-ДАП
В. Рапсин ПД (поздний дебют)		Дебют в подростковом или взрослом возрасте. Ошибочный диагноз серонегативной МГ. Эффективны блокаторы АЦХЭ.
Мышечная рецепторная тирозинкиназа	Декрементный ответ	Дебют в неонатальном периоде. Птоз и респираторный дистресс.	Мутации гена кодирующего мышце-специфическую рецепторнуютирозинкиназу
SCN4A (Nav.1.4) натриевый канал	Декрементный ответ	Птоз, слабость, рецидивирующие дыхательные и бульбарные параличи	Мутации гена, кодирующего вольтаж-зависимые натриевые каналы SCN4A (Nav.1.4)

АХР-ацетилхолиновый рецептор; блокатор АХЭ – блокатор ацетилхолинэстеразы; СПДМ – суммарный потенциал действия мышцы; 3,4-ДАП – 3,4-диаминопиридин; ИСН – итерационная стимуляция нерва; МГ – миастения гравис.

Приложение Г2. Отличительные симптомы миастенического и холинергического кризов

Миастенический криз	Холинергический криз
М-холинергические (вегетативные) симптомы
Сухость слизистых Густая слюна Тахикардия Повышение артериального давления	Слезотечение, бронхорея, ринорея Жидкая слюна Брадикардия Понижение артериального давления Тошнота, рвота, кишечная колика, жидкий стул, полиурия
Н-холинергические симптомы
Положительная реакция на введение антихолинестеразных препаратов	Ухудшение состояния на введение антихолинестеразных препаратов Фасцикулярные подергивания мышц Крампи, тремор мышц Эпилептиформные судороги

Приложение Г3. Расшифровка примечаний.

… ж – лекарственный препарат, входящий в Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения на 2016 год (Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 N 2724-р)

… вк – лекарственный препарат, входящий в Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, в том числе лекарственных препаратов для медицинского применения, назначаемых по решению врачебных комиссий медицинских организаций (Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 N 2724-р)

Миастения - это наиболее частое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением нервно-мышечных синапсов, вследствие выработки аутоантител к рецепторам ацетилхолина или к специфическим фермента – мышечноспецифической тирозин-киназы.

В результате этого развивается патологическая утомляемость и слабость скелетной мускулатуры, мутации в белках нервно-мышечных соединений могут приводить к развитию врожденных миастенических синдромов.

Что это такое?

Миастения – это довольно редко встречающееся заболевание аутоиммунного типа, характеризующееся слабостью и вялостью мышц. При миастении происходит нарушение связи между нервными и мышечными тканями.

Официальное научное название данного недуга звучит так – myasthenia gravis pseudoparalitica, что на русский язык переводится как астенический бульбарный паралич. В медицинской российской терминологии широко употребляют понятие “миастения Гравис”.

Причины миастении

На сегодняшний день специалисты не имеют четких сведений о том, что именно провоцирует возникновение у человека симптомов миастении. Миастения является аутоиммунным недугом, ведь в сыворотке больных обнаруживаются множественные аутоантитела. Врачи фиксируют определенное количество семейных случаев миастении, однако доказательств влияния наследственного фактора на проявление болезни нет.

Достаточно часто миастения проявляется параллельно с гиперплазией либо опухолью вилочковой железы. Также миастенический синдром может возникнуть у больных, которые жалуются на органические заболевания нервной системы, полидерматомиозит, онкозаболевания.

Чаще миастенией болеют представительницы женского пола. Как правило, проявляется болезнь у людей в возрасте 20– 30 лет. В целом заболевание диагностируется у пациентов в возрасте от 3 до 80 лет. В последние годы специалисты проявляют существенный интерес к данному заболеванию ввиду высокой частоты проявления миастении у детей и молодых людей, что приводит к последующей инвалидизации. Впервые данный недуг был описан более столетия тому назад.

Патогенез

В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма - против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

Чаще всего заболевание проявляется во время переходного возраста у девочек(11-13 лет),реже встречается у мальчиков в этом же возрасте. Все чаще выявляется заболевание у детей дошкольного возраста (5-7 лет).

Классификация

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Симптомы

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине любую необъяснимую усталость, вялость мышц, резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

К ранним симптомам относятся:

• нарушение глотания,
• затруднения при пережевывании твердой пищи вплоть до отказа от еды,
• при разговоре – «затухание голоса»,
• быстрая утомляемость при расчесывании, подъеме по лестнице, обычной ходьбе,
• появление шаркающей походки,
• опущение век.

Наиболее часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, а также мускулатура гортани и глотки. Следующие пробы помогают выявить скрыто протекающую миастению:

• Если пациента попросить быстро открывать и закрывать рот в течение 30 секунд, то здоровый человек сделает около 100 движений, а страдающий миастенией – меньше.
• Лечь на спину, приподнять голову и удерживать ее в таком положении 1 минуту, смотря при этом на свой живот.
• Вытянуть руки и постоять так 3 минуты.
• Сделать 15–20 глубоких приседаний.
• Быстро сжимать и разжимать кисти – у больного миастенией это зачастую вызывает опущение век.

Локальная форма миастении характеризуется проявлением мышечной слабости определенной группы мышц, а при генерализованной форме в процесс вовлекаются мышцы туловища или конечностей.

Миастенический криз

Как показывает клиническая практика, миастения является прогрессирующим заболеванием, а значит под воздействием тех или иных факторпараличов (внешней среды или причин эндогенного характера) степень и тяжесть симптомных проявлений болезни может нарастать. И даже у больных с легкой формой миастении может случиться миастенический криз.

Причиной этого состояния могут стать:

• травмы;
• стрессовые состояния:
• любые инфекции острого характера;
• прием медицинских препаратов с нейролептическим или транквилизирующим эффектом;
• хирургические вмешательства в организм и проч.

Симптоматика проявляется тем, что сначала появляется двоение в глазах. Затем больной ощущает внезапно нарастающий приступ мышечной слабости, двигательная активность мышц гортани снижается, что приводит к нарушению процессов:

• голосообразования;
• дыхания и глотания;
• усиливается слюноотделение и учащается пульс;
• могут расшириться зрачки, возникнуть тахикардия и наступить полный паралич без потери чувствительности.

Развитие острой недостаточности поступления кислорода в мозг могут привести к прямой угрозе жизни, поэтому в срочном порядке необходимо проведение реанимационных мероприятий.

Диагностика

Для того чтобы поставить правильный диагноз больному назначают комплексное исследование, так как клиническая картина миастении может быть схожей с другими заболеваниями. Основными методами диагностики выступают:

1. Развернутые биохимические анализы крови на выявление антител;
2. Электромиография – исследование, во время которого можно оценить потенциал мышечных волокон при их возбуждении;
3. Генетический скрининг, который проводится для выявления врожденной формы миастении;
4. Электронейрография – исследование, позволяющее оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам;
5. МРТ – при помощи данного исследования можно заметить даже самые незначительные признаки гиперплазии вилочковой железы;
6. Тест на мышечную утомляемость – пациента просят быстро открывать и закрывать несколько раз рот, махать руками и ногами, сжимать и разжимать кисти, приседать. Главным синдромом миастении является появление нарастающей мышечной слабости при повторении этих движений.
7. Прозериновая проба – больному подкожно вводят прозерин, после чего ждут до получаса, а затем оценивают результат. Больной миастенией чувствует значительное улучшение своего состояния, а спустя несколько часов клинические симптомы возобновляются с прежней силой.

Как лечить миастению?

При тяжелом течении миастении показано удаление вилочковой железы в ходе оперативного вмешательства. К самым эффективным медикаментам, успешно применяемым для снятия симптомов заболевания, относят прозерин и калинин. Наряду с ними используют лекарственные средства, повышающие иммунитет, и ряд других медикаментов, улучшающих самочувствие пациента. Важно помнить, что чем раньше начато лечение, тем эффективнее оно будет.

На первой стадии заболевания в качестве симптоматической терапии применяют антихолинэстеразные препараты, цитостатики, глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Если причиной миастении является опухоль, то проводится операция по её удалению. В тех случаях, когда симптомы миастении быстро прогрессируют, показана экстракорпоральная гемокоррекция, позволяющая очистить кровь от антител. Уже после первой процедуры больной отмечает улучшение состояния, для более стойкого эффекта лечение проводят несколько дней.

К новым, эффективным методам лечения относится криофорез – очищение крови от вредных веществ под воздействием низких температур. Процедура проводится курсом (5–7 дней). Преимущества криофореза перед плазмофорезом очевидны: в плазме, которая возвращается к пациенту после очистки, сохраняются все полезные вещества в неизменном виде, что помогает избежать аллергических реакций и вирусного заражения.

Также к новым методам гемокоррекции, применяемым в лечении миастении, относится каскадная плазменная фильтрация, при которой очищенная кровь, пройдя через нанофильтры, возвращается к пациенту. Уже после первых минут проведения процедуры больной отмечает улучшение самочувствия, полный курс лечения миастении требует пяти-семи дней.

К современным методам лечения миастении относится также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия. В рамках проведения процедуры из крови больного выделяют лимфоциты, которые обрабатываются медикаментами и отправляются обратно в кровяное русло больного. Данная процедура при лечении миастении считается максимально эффективной. Она позволяет снизить активность иммунной системы, уменьшив продукцию лимфоцитов и антител. Подобная методика даёт стойкую ремиссию в течение года.

Профилактика миастении и её осложнений

Предотвратить заболевание нельзя, но можно сделать всё возможное для того, чтобы и с таким диагнозом жить полноценно.

1. Во-первых, контроль врача. Таких пациентов ведут неврологи. Помимо прописанной схемы лечения и систематического посещения невролога необходимо контролировать общее состояние (сахар крови, давление и т. п.), чтобы не допустить развития других заболеваний на фоне лечения миастении.
2. Во-вторых, стоит избегать чрезмерных нагрузок – физических и эмоциональных. Стрессы, тяжелая физическая работа, излишне активные виды спорта ухудшают состояние больных. Умеренная физзарядка, прогулки даже полезны.
3. В-третьих, стоит исключить пребывание на солнце.
4. В-четвертых, необходимо знать противопоказания для больных миастенией и строго их соблюдать.
5. В-пятых, строго соблюдать прописанную врачом схему лечения, не пропускать прием препаратов и не принимать лекарства больше, чем назначено лечащим врачом.

Врач обязан выдать перечень медикаментов, противопоказанных такому пациенту. В него входят препараты магния, миорелаксанты, транквилизаторы, некоторые антибиотики, мочегонные препараты за исключением верошпирона, который, наоборот, показан.

Не стоит увлекаться иммуномодулирующими препаратами и любыми успокоительными, даже теми, которые кажутся безопасными (например, валерьянка или настойка пиона).

Прогноз

Ранее миастения была тяжёлым заболеванием с высокой летальностью - 30-40 %. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной - менее 1 %, около 80 % на фоне правильного лечения достигают полного выздоровления или же ремиссии. Заболевание является хроническим, но требует тщательного наблюдения и лечения.